Wilson Hastalığı Nedir, Belirtileri Nelerdir, Tedavisi Nasıl Yapılır

Wilson Hastalığı Nedir, Belirtileri Nelerdir, Tedavisi Nasıl Yapılır

Bakırın, karaciğerde ve beyinde fazla miktarda birikmesi ile oluşan hastalığa wilson hastalığı denir. Wilson hastalığı ihmal edildiği takdirde çok ciddi belirtilerin görülmesine sebep olur.

Wilson hastalığı, her 30.000 kişiden birinde görülmektedir. Kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalığı ilk kez 1912 yılında Dr. Samuel Wilson tanımlamıştır. Hastalığın ismide buradan gelmektedir.

Hastalığın en büyük nedeni ise bakırın fazlasını vücuttan atılamaması ile alakalıdır. Sağlıklı bir vücut, çok az miktarda bakıra ihtiyaç duyar. Beslenilen gıdalarda ise bakır oranı çok olur ise, wilson hastalarıda bu fazla bakırı vücuttan atamazlar.


Wilson Hastalığının Nedenleri

  • 13. kromozomda bulunan ATP7B adındaki spesifik gen wilson hastalarında çalışmaz durumdadır.
  • Bu genin görevi ise karaciğer hücrelerinde bulunan fazla bakırı vucuttan atışını kontrol altında tutmasıdır. Karaciğer normal şartlarda vücuttaki fazla bakırı safre kesesine gönderilmesini sağlar.
  • Wilson hastalarında bu süreç böyle ilerlemediği için bakır karaciğerde birikmeye neden olur.
  • Karaciğerin bakır depolama kapasitesi dolduğunda ise bakır kana karışır. Beyin olmak üzere vücudun bazı yerlerinde birikmeye başlar.


Wilson Hastalığının Belirtileri


Wilson hastalığı aslında doğuştan oluşan genetik bir bozukluktur. Ama yinede karaciğerde bakırın zarar verecek kadar birikmesi uzun yıllar alır.

Wilson hastalığının belirtiler ise 6 ile 20 yaş arasında görülmektedir.


Karaciğer Problemleri ; 
Wilson hastalığı belirtileri arasında ilk karşılaşılan sorunlar karaciğerden kaynaklanır. Bu hastalık tedavi edilmez ise siroza kadar yol açarak, karaciğer yetmezliğine sebep verir.


Beyin Problemleri ; Bakır beyinde birikmeye başladığında hareketlerde yavaşlık, kollarda titreme, konuşmada zorluk çekme, sallanarak yürümek, yutmada güçlük çekmek, baş ağrıları ve fiziksel semptomlara neler olmaktadır.
Bunun ile beraber depresyon, ruh hallerinde karışıklık, konsantrasyonda bozukluk gibi psikolojik sorunlar ortaya çıkmaktadır.


Wilson hastalığı tedavi edilmediği takdirde, bakırın beyinde birikmesi ile kaslarda zayıflık, esnemede zorluk çekme ve bunamaya bile sebep vermektedir.


Wilson Hastalığının Tedavisi


Wilson hastalığının tedavisine ne kadar erken başlanır ise çıkabilecek problemleri uzun vadede engelleme şansı o kadar artacaktır. 


Penisilamin İğnesi ; Vücutta biriken fazla bakırın atılmasını sağlayan, wilson hastaları tarafından kullanılan bir iğne çeşididir. Bu iğne vücutta biriken fazla bakırı idrar yolu ile atmasını sağlar. Bakırın vücutta birikimi engellendikten sonra iğnenin dozu düşürülür.


Trientin ; Penisilamin iğnesine alternatif olarak kullanılan iğne çeşididir.

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir